這種病有很大的遺傳傾向。在壹些不幸的患者中，腫瘤可出現在雙側橋小腦角、椎管不同節段和全身多個皮下部位，導致嚴重的神經功能障礙。
患者，女，48歲。頸部疼痛，雙上肢無力1年，加重1個月。
影像學檢查:MRI顯示枕骨大孔至頸2椎管內結節狀占位，信號均勻，長T1，短T2，輕度強化，頸髓明顯受壓。
初步診斷:枕頸部神經鞘瘤
手術入路:枕下正中入路切除顱頸交界區腫瘤。
術中情況:腫瘤邊界清楚，性質堅韌，多發，大致6-8個，大的像蒜瓣，小的像蠶豆，擠壓頸部延髓，小部分向椎管外擴張。腫瘤起源於雙側脊神經根，最高者起源於左側副神經的脊根。小心地將腫瘤從周圍神經和腦神經發出的黃豆大小的腫瘤中分離出來，留下來，並切除所有其他較大的腫瘤。
術後情況:恢復良好，上肢活動正常。
術後影像回顧:MRI顯示枕骨大孔至第二頸椎管結節狀占位消失。
術後病理學:神經鞘瘤
分析:
神經鞘瘤是壹種良性腫瘤，發生在腦神經或脊神經表面的許旺細胞鞘上。它發展緩慢，有多發性和反復性的趨勢。椎管內和顱內單發腫瘤占優勢，如顱內三叉神經鞘瘤和前庭神經鞘瘤(聽神經瘤)。多發病例，稱為神經纖維瘤病，腫瘤多發，易復發，常伴有面部和身體色素沈著，顏色像牛奶和咖啡的顏色。腫瘤可以發生在皮膚下、肌肉之間、椎管內和顱骨內，或者它們可以延伸到顱骨和椎管外。這種病有很大的遺傳傾向。在壹些不幸的患者中，腫瘤可出現在雙側橋小腦角、椎管不同節段和全身多個皮下部位，導致嚴重的神經功能障礙。
這種病很難徹底治愈。對於嚴重影響功能的，可以考慮手術切除。對於椎管內單發神經鞘瘤，全切除後功能改善最為明顯。
因為有復發的可能，這類患者要定期復查。