1.這種疾病可能發生在所有年齡段,尤其是年輕人。
2.各種職業都能致病,其中大部分是農民;
3.壹年四季均有發病,但多見於冬春和秋冬交叉季節;
4.沒有明顯的性別差異。
第二,前兆癥狀
部分患者在脊髓癥狀出現前1 ~ 4周有上呼吸道感染或腹瀉史,如發熱、全身不適,或有負重、扭傷等誘因。
第三,發病率
突然發病往往在幾小時到幾天內發展成完全癱瘓。部分患者癱瘓前後可出現背痛、腰痛、噯氣感、麻木、乏力、步履沈重等先兆癥狀。
第四,運動障礙
胸椎脊髓炎是最常見的,占所有脊髓炎患者的74.5%,這可能是由長胸椎脊髓引起的。另壹種觀點認為,第四胸髓的髓段是上下血管的交界區,容易受到缺血和炎癥的損傷。常表現為雙下肢截癱(皮質脊髓束受損),早期為弛緩性麻痹,肢體肌張力下降,腱反射減弱或消失,病理反射陰性,腹壁和提睪肌反射消失,稱為脊髓休克期。脊髓休克的原因尚不清楚,可能與脊髓下部中樞急性損傷,導致脊髓嚴重缺血、缺氧、水腫和功能喪失(超限抑制)有關。脊髓休克患者的持續時間變化很大,從幾天到幾周不等。壹般1到2周最常見,嚴重者可持續數月甚至數年。休克期越長,脊髓損傷越嚴重,並發尿路感染和褥瘡的人也越多。隨著脊髓休克期消退,癱瘓肢體出現伸展反射,病理反射(巴賓斯基征)陽性。之後跟腱反射和肌張力逐漸出現並逐漸增強,肌力開始恢復。肌力恢復從遠端開始,從腳趾開始,然後膝關節、髖關節等近端關節的動作也陸續恢復。脊髓不完全損傷患者,雙下肢張力常增高,表現為雙腿內收,雙腳旋後呈剪刀交叉;刺激腳底或大腿內側會引起肢體抽搐和痙攣。脊髓完全損傷的患者往往屈肌張力增加。嚴重的時候腿屈的跟蝦壹樣。如果給予輕微刺激,如膀胱肌肉充盈、足底、大腿內側或腹壁壓迫,甚至被子壓迫,均可引起強烈的肢體屈曲痙攣、出汗和毛發生長。嚴重時會伴有血壓升高、大小便失禁等癥狀,臨床上稱為全反射。這些患者大多預後不良。
少數患者雖無尿路或呼吸道感染,無褥瘡等並發癥,但癱瘓肢體肌張力持續低下,生理反射消失,但病理反射陽性,可能與脊髓軟化或脊髓血供障礙有關。
五、感覺障礙
患病的延髓神經節以下的感覺全部成束缺失(脊髓丘腦束和後索受損),出現水平水平的感覺障礙。部分患者可在感覺缺失區上緣出現1 ~ 2感覺超敏感區(刺激後角)。少數輕度脊髓損傷患者或兒童可能沒有明顯的感覺水平。局竈性脊髓炎可引起脊髓半切綜合征的感覺障礙,即病變同側感覺深失,對側感覺淺失。隨著病變的恢復,感覺障礙的程度逐漸降低並恢復,但遠比運動功能的恢復更慢、更差。
六、自主神經功能障礙
1.括約肌功能障礙是排便排便的主要表現。
脊髓休克期,所有反射消失,膀胱和直腸無充盈感,逼尿肌和直腸肌松弛,導致尿瀦留(低張或弛緩性膀胱)。隨著脊髓功能的進壹步恢復,逐漸出現尿意和排尿能力,導致尿失禁(膀胱高張力或反射)。少數重度脊髓橫斷損傷患者的膀胱可長期弛緩性(低張性)麻痹,功能長期無法恢復。
2.其他癥狀:自主神經(位於間腦和脊髓側角之間的交感神經功能性中腦束)受損,病變節段以下皮膚幹燥無汗。在炎熱的日子裏,由於排汗不暢,體溫可能會上升。截癱肢體出現水腫,皮膚變薄,皺紋消失,甚至形成水皰。趾甲易碎、角化過度和腳底皸裂(交感神經功能受損)。如頸8胸1脊髓外側角(交感神經的脊髓中樞)受損,病變同側出現霍納綜合征(瞳孔收縮,上瞼不全下垂,面部汗液分泌減少)。
七、不同脊髓節段損傷後肢體癱瘓的臨床特點。
1.頸髓炎高位頸髓炎(頸髓1-4)表現為四肢中樞性麻痹(僵硬性麻痹,皮質脊髓束受損),呼吸肌麻痹(膈神經受損)可導致呼吸困難;頸膨大(頸5-胸1)脊髓炎表現為雙上肢弛緩性麻痹(弛緩性麻痹,指該脊髓段前角細胞受損)和雙下肢中樞性麻痹(強直性麻痹,指皮質脊髓束受損)。
2.胸椎脊髓炎表現為雙下肢中樞性癱瘓(硬癱,皮質脊髓束受損),上肢無異常(由於病變位置較低)。
3.腰椎脊髓炎只有雙下肢弛緩性麻痹(弛緩性麻痹,是這個脊髓節段的前角細胞受損),而上肢和胸腹部正常(由於病變位置較低)。
4.骶尾部脊髓炎僅出現鞍區(會陰部)的運動和感覺障礙,肛門括約肌松弛,肛門括約肌反射和提睪反射消失,但無明顯的肢體運動障礙和錐體束征(由於病變位置較低)。
八、脊髓炎的特殊類型
1.急性上行性脊髓炎的脊髓損傷從低位段向高位段發展。臨床表現為癱瘓和感覺障礙,從足部開始,在壹至數天內迅速擴散至頸部,導致四肢完全癱瘓,呼吸肌麻痹,頸部以下感覺喪失,稱為上行性脊髓炎。炎癥影響腦幹時,預後差,常可死於呼吸循環中樞麻痹。
2.彌漫性腦脊髓炎當上行性脊髓炎病變進壹步加重,腦幹受累時,可出現多組不同程度的腦神經麻痹(延髓為IX-XII,腦橋為V-VII,中腦為III—-IV);當涉及大腦時,會出現精神異常或意識障礙。因為病變是彌漫性的,超出了脊髓,所以稱為彌漫性腦脊髓炎。
3.脊髓炎和脊神經根脊髓炎當病變同時累及脊髓膜、脊神經根和脊髓時,患者可伴有頸強直、Kernig征、陽性Lasegue征等腦膜刺激癥狀,相應的神經根刺激或破壞癥狀和脊髓癥狀,臨床上分別稱為脊脊髓炎、脊神經根脊髓炎和脊神經根脊髓炎。
[輔助檢查]
壹、外周血象在病程早期白細胞計數可有輕度升高,合並感染時可明顯升高。
二、腦脊液外觀無色透明,壓力正常,動態檢查(頸靜脈壓迫試驗)顯示椎管通暢。白細胞計數常有輕至中度升高,急性期主要為中性粒細胞,後期為淋巴細胞;逐漸減少,後期恢復正常。蛋白質含量正常或略有升高,壹般在0.5g-1.5g/l之間,lgG含量變化與總蛋白質含量變化壹致,大部分正常。
三。影像檢查
1.脊柱x線檢查未見異常改變,或可見與脊髓病變無關的輕度骨質增生。
2.CT對脊髓炎本身的診斷意義不大,但有助於排除脊髓病理性脊髓病、脊髓腫瘤等繼發性脊髓病。
3.磁振急性期,病變脊髓呈節段性水腫、增粗,病竈呈斑片狀長T1長T2異常信號,T1加權像上不清晰,T2加權像上清晰長T2高信號,信號較均勻;Gd-DTPA增強掃描呈斑片狀強化,病變晚期可見脊髓萎縮變細。
4.視覺誘發電位和腦幹誘發電位的檢查有助於排除腦幹和視神經病變,有助於早期鑒別視神經脊髓炎。
[診斷]
常可根據發病前1 ~ 3周腹瀉、上呼吸道感染等非特異性感染史,急性起病,截癱或四肢癱等脊髓損傷體征,橫向感覺障礙和排便不受控制,以及腦脊液和相關影像學檢查作出診斷。
[鑒別診斷]
1.周期性癱瘓既往有類似發作史,無感覺和排便障礙。血清鉀含量下降,心電圖呈低鉀改變,補鉀後迅速恢復。
2.格林-巴利綜合征是壹種急性肢體弛緩性麻痹,類似於急性脊髓炎的休克期,但其感覺障礙為終末性而非分支性。癱瘓遠端比近端嚴重,無括約肌功能障礙,腦脊液有蛋白-細胞分離。
3.脊髓轉移瘤、脊髓硬膜外血腫、膿腫和脊柱結核常見於脊髓壓迫癥。體檢可見脊柱畸形、棘突壓痛、叩診痛。x線檢查顯示脊柱破壞和椎旁膿腫。核磁共振顯示有占位性病變。腦脊液壓力動態檢查(頸靜脈壓迫試驗)常顯示椎管有不同程度的梗阻,腦脊液蛋白含量增高。。
4.視神經脊髓炎應該有明確的視神經炎癥狀和體征,但在視神經炎癥狀出現之前,很難作出臨床診斷。
5.急性脊髓灰質炎多見於兒童,夏秋季流行,以發熱腹瀉為首發,發熱消退時多見單肢肌群不完全弛緩性麻痹,無感覺和括約肌功能障礙。
6.梅毒性脊髓炎有流浪史或性病史,梅毒血清學試驗(康和華氏試驗)陽性。